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简介
这是一个关于原发性中枢神经淋巴瘤PPT，这个PPT包含了病因，发病机理，病理，临床表现，辅助检查，诊断，鉴别诊断，治疗进展等内容， 原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）指由淋巴细胞起源的，无中枢神经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤。 发生于中枢神经系统的淋巴瘤绝大多数都是非何杰金淋巴瘤。近年来资料表明，所有结外淋巴瘤呈上升趋势，脑和眼部尤为突出。这种上升原因不能用现代的神经影像学和肿瘤诊断学技术的提高来解释。PCNSL主要发生在年龄60岁以上者，似乎与人口的老龄化呈正相关。在有免疫缺陷的HIV患者中PCNSL占1.6%-9.9%,是常见的一种继发性脑肿瘤，欢迎点击下载原发性中枢神经淋巴瘤PPT哦。
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原发中枢神经系统淋巴瘤
宣武医院神经内科
原发中枢神经系统淋巴瘤
原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）指由淋巴细胞起源的，无中枢神经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤。 发生于中枢神经系统的淋巴瘤绝大多数都是非何杰金淋巴瘤。
原发中枢神经系统淋巴瘤
一、 病因 二、发病机理 三、病 理
四、临床表现
五、辅助检查
六、诊 断 七、鉴别诊断
八、治疗进展
一、 流行病学、病因
近年来资料表明，所有结外淋巴瘤呈上升趋势，脑和眼部尤为突出。这种上升原因不能用现代的神经影像学和肿瘤诊断学技术的提高来解释。
一、 流行病学、病因
PCNSL主要发生在年龄60岁以上者，似乎与人口的老龄化呈正相关。在有免疫缺陷的HIV患者中PCNSL占1.6%-9.9%，是常见的一种继发性脑肿瘤.
一、 流行病学、病因
除正常人群中散发外， PCNSL 最常见于
①器官移植后应用免疫抑制剂者，
②AIDS病人
③遗传性免疫缺陷及其他获得性免疫缺陷者。 中枢神经系统非何杰金氏淋巴瘤中，发生于肾移植和心移植者约30%； AIDS病人占3%。
一、 流行病学、病因
EB病毒及疱疹病毒等病毒可能促发淋巴瘤。
二、发病机理
PCNSL在正常免疫力人群中的发病机理不清楚，中枢神经系统与眼同属免疫“盲区”，无淋巴循环和淋巴组织聚集，体液和细胞免疫均较弱，PCNSL起源有以下观点：
二、发病机理
1、在某些致病因素（如病毒）所致的感染
和炎症过程中，非肿瘤的，反应性淋巴细胞
聚集于中枢神经，以后这些炎性细胞在中枢
神经系统内转变成肿瘤细胞。
二、发病机理
2、 淋巴结或结外的B淋巴细胞被激活增生，继而转变成肿瘤细胞。这些细胞随血流迁移，因其细胞表面携带有中枢神经系统特异性吸附标记物，故仅集于中枢神经系统。以后这些肿瘤细胞在中枢神经系统内的某个部位增生，形成肿瘤。
二、发病机理
3、 位于脉络丛基底和蛛网膜下腔的淋巴细胞被激活，引起增殖，最后变成肿瘤，然后这些细胞沿着血管周围间隙（Virchow-Robin）进入脑实质，最后到达肿瘤生长的部位。
三、病 理
最常见的是中线部位结节样病灶，24%的病例为弥散性脑膜及脑室周围受累；最容易损害部位为脑白质或胼胝体内及其附近，其次为基底节深部中央灰质或下丘脑、后颅窝及脊髓， 葡萄膜或玻璃体也可受累。
三、病 理
大脑白质以额叶最常受累，然后依次是颞叶、顶叶和枕叶。罕见颅骨发生的PCNSL 侵及硬脑膜和头皮。
三、病 理
光镜下，可见密集的淋巴样肿瘤细胞弥漫密集，瘤细胞大小较一致，胞质少，核大，染色质呈颗粒状，瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润，是诊断本病有价值的形态学特征。
三、病 理
电镜下见淋巴细胞胞质少，细胞核大，常染色质丰富，细胞器缺乏，核糖体丰富。该病在病理上通常属中度恶性非霍奇金淋巴瘤，大部分为弥漫型大B细胞，而来源T细胞的很少，约占2% 。免疫组化染色可显示CD20（白细胞表面分化抗原簇）阳性，LCA（白细胞共同抗原）阳性。
三、病 理
免疫组化染色可显示CD20（白细胞表面分化抗原簇）阳性，LCA（白细胞共同抗原）
四、临床表现
1、孤立或多发分散的颅内结节
PCNSL最常见的临床类型，病变最常见于颞上部，其次是颞下部，15%的病人主诉在神经系统症状出现前数周内有上呼吸道和胃肠道症状。
四、临床表现
神经系统症状包括局灶性神经功能障碍如无力、感觉障碍、步态异常或癫痫发作，非局灶性表现包括颅内压增高如头痛、呕吐、视乳头水肿，或认知功能进行性下降。体征以视乳头水肿最常见，其次为肢体瘫痪（轻偏瘫多见）。
四、临床表现
2、弥散性脑膜或脑室周围损害
此型占PCNSL的24%。以脑膜损害为主要表现（头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性等）类似病毒和细菌性脑膜炎临床症状。部分患者出现性格改变，抑郁焦虑情绪、记忆障碍和精神症状等。
四、临床表现
CT/MRI显示PCNSL多侵犯脑室周围、胼胝体、丘脑、小脑等中线结构。注入强化剂后发现病灶呈弥散性增强，脑膜增厚强化。脑脊液蛋白明显增高，大多数超过100mg/dl，细胞数增加2-400/mm3，脑脊液细胞学中容易查到淋巴瘤细胞。
四、临床表现
3、葡萄膜或玻璃体病变
病变常侵犯眼的后半部葡萄膜，包括晶状体、脉络膜和视网膜，表现为视物模糊和视敏度的改变。眼部的症状常先于脑部的症状。
四、临床表现
裂隙灯检查发现双侧前房角膜沉淀，
类似于眼部的感染性疾病，视网膜和脉络膜
正常。可以通过玻璃体穿刺查出淋巴瘤细胞
，这比脑穿刺活检要容易的多。
四、临床表现
4、硬膜内脊髓占位
最为少见，最常侵犯脊髓的下颈段和上胸段，先出现不对称的下肢无力，随后不久出现感觉障碍，诊断依据活检
五、辅助检查
腰椎穿刺检查：
50%的病人脑脊液压力轻、中度增高，脑脊液蛋白和白细胞数增加，多次脑脊液检查可提高恶性淋巴细胞的发现率。
五、辅助检查
头颅CT ：
表现为边界清楚的等密度或稍高密度单发或多发团块影像，且密度均匀，边界清楚，周围有轻、中度水肿、钙化。钙化、出血及囊变非常少见。
五、辅助检查
静脉注射对比剂后病灶密度均匀增强， 但CT无阳性发现不能排除PCNSL的诊断，有人报道13%的病人在整个病程中CT检查始终无阳性发现。 稍高密度原因与淋巴瘤瘤体组织能吸收较多的X线有关。
五、辅助检查
头颅MRI：
PCNSL的MR信号有一定的特异性，T1呈等或稍低信号，T2呈稍低或等信号。与淋巴瘤内丰富的网状纤维分布及瘤体富于细胞成分有关。
五、辅助检查
Johnson等认为，PCNSL可因为肿瘤内坏死程度不同而有不同的MRI改变，在T1加权像病灶相对于灰质为等信号或稍低信号。T2加权像的正常脑组织与肿瘤之间差异趋于明显，中至高度坏死灶往往表现为高信号。
五、辅助检查
注射对比剂后肿瘤往往呈不规则或周边环形强化。瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润由此导致血管内皮受损，破坏了血脑屏障。
五、辅助检查
数字减影脑血管造影诊断(DSA)：X线脑血管造影显示多数肿瘤病灶无血管区，邻近病灶的血管移位等占位征象较轻，此种表现具有鉴别诊断价值。
六、诊 断
1、 以颅内或椎管内病变症状为首发表现
2、 病理、组织形态学、免疫组化证实
3、 除继发性病变 如淋巴结、血液、骨髓
等部位的病变
4、 活检确诊后3个月未发现全身其他部
位肿瘤。
六、诊 断
随着分子生物学技术的发展，有关PCNSL的诊断技术成为新的研究热点。现在主要通过两条途径对该病行辅助诊断：一是检测与原发中枢神经系统淋巴瘤有关的特异性基因，另一个是对免疫球蛋白进行序列分析。
七、鉴别诊断
1、胶质瘤
分化好的胶质瘤常有钙化，但淋巴瘤无钙化。胶质瘤增强扫描强化不如淋巴瘤明显，恶性胶质瘤CT平扫常为低密度灶，而淋巴瘤则为略高密度灶或等密度灶。
七、鉴别诊断
2、颅内转移瘤
常为多发病灶，但周围脑水肿比淋巴瘤明显；多有原发部位肿瘤的临床表现。
七、鉴别诊断
3、多发性硬化
影像学表现脑白质多发病灶，用激素治疗后症状体征可缓解，淋巴瘤不仅在白质也见于灰质，且病灶大，占位效应明显。PCNSL经激素治疗后或不经任何治疗可以自发缓解和消退。数周或数月后复发，常易误诊为多发性硬化。
七、鉴别诊断
一种机制是淋巴瘤可能有周期性的生物学活性，皮质激素可以改变肿瘤组织的生物学活性，并在淋巴网状细胞上发挥直接的细胞毒素作用；另一种机制可因肿瘤细胞沿血管周围浸润，并侵入血管造成堵塞，因此肿瘤内可以继发脑梗塞或出血。当梗塞或出血消失时，肿瘤的密度、占位效应和强化均可减弱
八、治疗进展
既往治疗后中位生存期只有12-18个月，5年生存率为3-4%，由于放疗及化疗策略的改进，以含高剂量氨甲碟呤（MTA）为主的化疗方案联合全脑放疗的应用，中位生存期达3-4年， 5年生存率为22-40%。
八、治疗进展
其中放疗剂量应视其对化疗的疗效、病变的数目、患者年龄及一般状况而定，放疗剂量的降低有利于减轻神经系统的治疗性损伤。
病理证实的PCNSL核磁表现
病理证实的PCNSL核磁表现
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