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简介
这是一个关于脑动静脉畸形的诊治PPT课件，这个ppt包含了概述，脑动静脉畸形的病理，AVM的分布，脑AVM构筑，脑动脉与畸形血管团的关系，供血动脉的分布规律，供血动脉的结构成分等内容。AVM是一种胚胎时期血管发育异常，造成动静脉之间直接沟通持续存在，其间无毛细血管网相隔的一种先天性血管畸形。AVM中的动脉成分可以发育成熟，而其静脉成分呈现胚胎时期静脉内皮细胞的特点，故本质上是静脉发育障碍所致。更多内容，欢迎点击下载脑动静脉畸形的诊治PPT课件哦。
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脑动-静脉畸形的诊断与治疗 Diagnosis and management of arteriovenous malformation(AVM)
是颅内最多见的一种脑血管畸形
脑血管畸形包括：
脑动静脉畸形（AVM）；
颅内毛细血管扩张症；
海绵状血管瘤；
脑静脉性血管畸形；
大脑大静脉动脉瘤样畸形；
硬脑膜动静脉瘘。
概 述
AVM是一种胚胎时期血管发育异常，造成动静脉之间直接沟通持续存在，其间无毛细血管网相隔的一种先天性血管畸形。
AVM中的动脉成分可以发育成熟，而其静脉成分呈现胚胎时期静脉内皮细胞的特点，故本质上是静脉发育障碍所致。
概 述
发生率：男性2倍于女性，有明显的家族性发生倾向。年龄高峰为20-39岁，平均25岁。
发生部位：约90%以上的脑AVM位于幕上，位于后颅窝者不足10%；两侧半球的发生率相同；颅内远隔多发AVM罕见；约10%的幕上病例病变可累及大脑中央区域，包括：胼胝体、基底节和丘脑。
危害：影响正常脑血流动力学（盗血），出现相应神经功能缺失；可破裂出血和诱发癫痫。
脑动静脉畸形的病理 引自刘承基主编《脑血管外科学》
AVM的大小
AVM病变大小的差异很大。可大至布满整个大脑半球，甚至跨越中线侵入对侧，也可小到肉眼难以发现。
AVM的大小可用病变的最大径来表示；
AVM的大小是AVM分级的重要指标之一。
Yasargil（1988）根据最大径将AVM分为以下类型：
.隐匿型(occult AVM):DSA不能看到，CT和MRI不能显示，手术不能发现，病理上也不能证明，但病人无其它原因可解释脑出血，尤其是年轻血压正常者。
.隐蔽型(cryptic AVM): DSA不能看到，手术时也不能发现，但可在CT或MRI看到病变，将术中所切血肿送检，往往可得到证实。
.微型(micro AVM): 最大径＜1.0cm， 在DSA上刚可见，由正常大小的动脉供血，引流进入正常大小的静脉。有时仅为一异常小动脉，无引流静脉;或仅见异常引流静脉，未见动脉。术中见病变虽小，但具有完整的AVM形态即病理小动、静脉。急性出血后由于血肿压迫和破坏而不易诊断，在血凝快溶解或清除后有必要复查DSA。
.小型(small AVM):最大径1~2cm。
.中型(moderate AVM):最大径2~4cm。
.大型(large AVM):最大径4~6cm。
.巨大型(giant AVM):最大径＞6cm。
AVM的分布
根据脑AVM累及的解剖层次不同可分为以下几类：
皮质AVM：包括脑沟型和灰质型，全部由皮质动脉供血，仅引流入皮质静脉。
皮质-皮质下AVM：病变已侵犯到皮质下白质，由皮质动脉供血，引流入表浅静脉，也可引流入深部静脉。
皮质-脑室AVM：病变由皮质动脉和穿支动脉供血，引流入表浅和深部静脉，其深部可达脑室壁。
皮质-胼胝体AVM：与皮质-脑室AVM不同的是无穿支动脉供血，病变相对表浅，局限于胼胝体的一部分。
脉络丛AVM：全部由脉络膜动脉和室管膜下动脉供血，引流入室管膜下静脉和脉络膜静脉。
脑AVM的部位分类(Yasargil，1988)
脑AVM构筑
供血动脉
需搞清以下几方面问题：
供血动脉的名称？
单支动脉还是多支动脉供血？
脑动脉与畸形血管团的关系？
A：终末动脉供血；
B：穿支动脉供血：“梳状表现”；
C：正常脑供血动脉。
脑动脉与畸形血管团的关系
浅部病变和深部病变的皮质+皮质下型，主要由皮质动脉供血，而非穿支动脉供血。
皮质下+室管膜下型则正好相反。
脑池AVM，尤其是Galen畸形一般由皮质和穿支动脉同等程度供血。
供血动脉的结构成分
.非芽样血管增生---继发于缺血的缓慢血管增生;
.芽样血管增生---继发于出血后的新生血管混有机化血栓;
.软脑膜动脉供血;
.硬脑膜动脉供血---占1/3 (1)直接供应病变;(2)与病变外围的正常皮质动脉直接沟通，以供应正常脑组织.
.动脉变异---大脑动脉环的变异;
.动脉狭窄和血栓形成---约占1/6，由内皮细胞向腔内突起和间质细胞增殖所致;
.动脉瘤---约占1/5-1/4，(1)与AVM血流有关的动脉瘤，可发生在脑底动脉环近侧或畸形血管团附近;(2)与AVM血流无关的动脉瘤;(3)假性动脉瘤:见于出血的AVM中.
引流静脉的结构成分
按引流静脉支数分类：
单支静脉引流:主要引流方式；
多支静脉引流：
从畸形团出来时1支，分成2-3支，入相同或不同的静脉窦；
从畸形团出来时数支，分别入不同的静脉窦。
按引流静脉深浅分类：
浅表组：入矢状窦、蝶顶窦、海绵窦、横窦或乙状窦；
深部组：室管膜下静脉-大脑内静脉-基底静脉-Galen静脉-直窦和窦汇或岩窦。
颅后窝AVM的引流：上半部分-Galen静脉或小脑幕；小脑腹侧面-岩窦；下半部分-向上至小脑幕，向前至岩窦。
不规则的静脉引流途径：不遵循上述静脉引流规律。
畸形血管团
根据畸形血管团的数目，AVM可分为两种类型：
单灶性：见于多数病例，为单一的畸形血管团，病变多成圆锥形，其尖端朝向脑室。
多灶性：在少数病例，有1个以上的畸形血管团，各有独立的畸形组成部分和分流区域 ，其间有正常的神经组织夹杂在各区域的间隙内。
间隔概念
间隔（compartment）：是AVM中的血流动力学单位，畸形血管团可以是单间隔或多间隔组成。
单间隔畸形血管团：1个AVM有多支供血动脉，每支供血动脉都供应整个畸形血管团。DSA时每支动脉造影均可显示整个AVM，其充盈度相等，引流静脉也完全相同。
多间隔畸形血管团：1支供血动脉只供应AVM的一部分，另一支供血动脉供应其另一部分，互相间有或无部分重叠供血。 DSA时各支动脉造影所显示的AVM大小、部位和形状不相同，可能部分影像重叠，其中一个供血动脉系统占优势或完全不重叠。
AVM诊断、分级 及发病与风险评估
AVM的诊断
反复自发出血表现和顽固性癫痫发作;
头颅MRI:局灶性流空血管团影;
脑血管造影(DSA).
发病与风险因素(Natural History)
发病年龄（Average age at presentation）: 33yrs(1)
症状表现（Symptomatic presentation）：
Hemorrhage 66.7%， seizures 46.7%， headaches 48.3% (2). Ischemia 8.9%. (3). Others: mass effect.
出血风险因素（ Risk factors of hemorrhage: ）：
increase age， infratentorial & deep location， exclusive deep venous drainage & associated arterial aneurysm. (4)
Risk of Hemorrhage of untreated AVM 2-4% per year. (5)
(1) Greenberg. Chapter 28 Vascular Malformations: Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Thieme publishers. 2006.
(2) Hamilton & Spetzler. The Prospective Applicatiopn of a Grading System for Arteriovenous Malformations. Neurosurgery: Volume 34 (1) January 1994 p 2-7.
(3) Deruty et al. Reflections on the management of cerebral arteriovenous malformations. Surg Neurol 1998; 50: 245-256.
(4) Staph et al. Predictors of hemorrhage in patients with untreated arteriovenous malformation. Neurology 2006; 66: 1350-1355
(5) Graf et al. Bleeding from cerebral arteriovenous malformations as part of their natural history. J Neurosug 58: 331-337， 1983.
发病与风险因素(Natural History)
Increase hemorrhage risk post diagnosis:
Staph et al.
Independent risk factors: increase age， initial hemorrhagic presentation， deep brain location & exclusive deep venous drainage.(1)
Re-bleed upto 34% of cases. (1)
50% serious risk of neurological morbidity associated with each hemorrhage. (1，2)
Mortality Rate per bleed
1%(3)， 5-10%(4)
(1) Staph et al. Predictors of hemorrhage in patients with untreated arteriovenous malformation. Neurology 2006; 66: 1350-1355
(1) Gerosa et al: Cerbral arteriovenous malformations in children (56 cases). Childs Brain 8:356-371.1981
(2) Wilkins RH: Natural history of intracranial vascular malformations: A review. Neurosurgery 16: 421-430， 1985.
(3) Ondra et al. The natural history of symptomatic arteriovenous malformations of the brain: 24 yr follow up assessment. J of Neurosurg 1990; 73: 387-391
(4) Reyns et al. Role of Radiosurgery in the Management of Cerebral Arteriovenous Malformations in the Pediatric Age Group: Data From a 100-Patient Series. Neurosurgery 60: 268-276， 2007
脑AVM引起颅内出血的危险因素
脑AVM引起神经功能缺失和癫痫的危险因素
脑动静脉畸形的分级评估
史玉泉脑AVM的分级标准表
Spetzler-Martin脑AVM分级记分表
天坛医院脑AVM分级表
脑动静脉畸形的治疗
AVM的治疗方法
显微外科手术切除；
介入栓塞；
立体定向放射治疗。
治疗目的 Goals of AVM Treatment
Complete removal of the malformation
Preservation of Neurological Function
Should an intact patient undergo treatment at all??
Management Overview
Depends on:
Spetzler-Martin grade of AVM (Size & location)
Significantly symptomatic， progressive deficits， e.g: mental deterioration， intractable H/A， incapacitating seizures.
Recurrent hemorrhages.
Multi-disciplinary approach：
neurosurgeon， neuroradiosurgery specialist， neurointerventionalist & the patient
One or more treatment option:
Offered when the risk of intervention become more balanced with the natural history.
No intervention
脑AVM各种治疗方法的优点和缺点
General Treatment Plan
Surgery for lesion <3cm in easily accessible areas
Radiosurgery for lesion <3cm， deep +/- eloquent area
Larger malformations， in deep +/- eloquent areas emoblization first followed by surgery or radiosurgery.
脑AVM治疗方法选择
Type of Treatment
Low grade AVM
Resection only 31%
Radiosurgery only 23%
Embolization only 8%
Combined 38%
Embolization + resection 16.5%
Embolization + radiosurgery 16.5%
Resection + radiosurgery 5%
*Deruty et al. Reflections on the management of cerebral arteriovenous malformations. Surg Neurol 1998; 50: 245-256.
High grade
Embolization 45%
Radiosurgery alone 3%
Resection alone 0%
Combined 52%
Embolization + resection
31%
Embolization + radiosurgery 17%
Resection + radiosurgery
3.5%
显微手术指征 Microsurgery
Only complete resection can eliminate future risk of hemorrhage. (1). “Gold standard”
Grade I & II recommended.
Grade III: based on subgroup.
Grade IV-V : repetitive hemorrhages & progressive neurological deficits， involving other modalities(2)
(1) Deruty， Turjman and Pelissou-Guyotat. Chapter 88:Surgical Management of Cerebral Arteriovenous Malformations. Schmidtt & Sweet.
(2) Hamilton & Spetzler. The Prospective Applicatiopn of a Grading System for Arteriovenous Malformations. Neurosurgery: Volume 34 (1) January 1994 p 2-7.
显微手术方法 Microsurgery
Expose normal cortex
Neuronavigation
Intraoperative neurophysiological testing: motor mapping， speech mapping & motor evoked potentials.
Identify draining veins & preserve.
Dissect in circumferential pattern (top-bottom)
Interrupt all feeders until draining veins become blue.
Intraop-angiography (18% of false negative)
Post-op: control of BP
显微手术的预后 Microsurgery
Morbidity
Permanent major neurological morbidity:
grade I-III 0% (1)
grade IV 21.9%， grade V 16.7% (1)
`Lesion size & venous drainage， strongest independent correlation
Permanent new deficits:
no significant difference between low & high grade
Mortality:
In prospective series of 100 patients， only 1 death (unrelated) (1)
grade III overall (3.9%) (2)
New Deficits & Death grade III (2):
Small AVMs (S1V1E1) 2.9%
Medium/deep AVMs (S2V1E0) 7.1%
Medium/Eloquent AVMs (S2V0E1) 14.8%
(1) Hamilton & Spetzler. The Prospective Applicatiopn of a Grading System for Arteriovenous Malformations. Neurosurgery: Volume 34 (1) January 1994 p 2-7.
(2) Lawton MT. Spetzler-Martin Grade III arteriovenous malformations: surgical results and a modification of the grading scale. Neurosurgery. 2003 Apr; 52 (4): 740-8
血管内栓塞治疗 Endovascular Embolization
Goals of Embolization:
A-Facilitate surgical excision (1) by :
Nidus and flow reduction
Occlusion of deep surgically in-accessible feeders.
Occlusion of intranidal arteriovenous fistulas.
B-Pre radiosurgery: by achieving a greater size reduction and make AVM more amendable to radiosurgery
Note: Can break nidus up， without reducing the diameter， thus reducing the efficacy of radiosurgery. (2)
C-Attempt to obliterate nidus (limited number of accessible feeders)
D-Palliation: to control vascular steal phenomenon.(2)
(1) Reyns et al. Role of Radiosurgery in the Management of cerbral arteriovenous malformations in the pediatric age group: data from a 100-patient series. Neurosurgery 70 Feb. 2007
(2) Deruty et al. Reflections on the management of cerebral arteriovenous malformations. Surg Neurol 1998; 50: 245-256.
Ledezma et al. Complications of Cerebral Arteriovenous Malformation Embolizaiton: Multivariate Analysis of Predictive Factors. Neurosurgery 58:602-611， 2006.
栓塞技术和材料 Endovascular Embolization Technique & Material
Microcatheter:
intravascular navigation1.5-1.2 French flow guided
Embolic material:
Histoacryl bleu (NBCA) most popular agent for permanent occlusion; Is mixed with Lipiodol to adjust polymerization time.
Others: polyvinyl alcohol (PVA)， Ethibloc， silk， ethylene vinyl alcohol (EVAL) and microcoils.
Easier to handle， but for temporary occlusion，
Localization? Diagnoses?? Treatments? Next Investigations? Discussion…
病例一 女性， 45岁
史玉泉分级：直径3cm左右，浅表，位于功能区，大脑中动脉多支浅表供血，但无大脑后动脉分支供血，属Ⅱ级，但有三支引流静脉，其中一条为深静脉参与，故应改为Ⅲ级。
Spetzler-Martin分级：大小：1-2分；部位：1分；引流静脉：1分。总分：3-4分，故为Ⅲ-Ⅳ级。
天坛分级：中型2-4cm，浅表，功能区，属Ⅱ级。
治疗方案：栓塞+手术切除或栓塞+放射治疗
病例二 男性， 33岁
史玉泉分级：直径3cm左右，浅表，临近功能区，大脑中动脉和大脑前动脉多支浅表供血，但无大脑后动脉分支供血，属Ⅱ级；单支粗大浅静脉引流，为Ⅰ级。最终评级Ⅱ级。
Spetzler-Martin分级：大小：1-2分；部位：0-1分；引流静脉：0分。总分：1-3分，故为Ⅰ-Ⅲ级，平均为Ⅱ级。
天坛分级：中型2-4cm，浅表，临近功能区，属Ⅱ级。
治疗方案：栓塞+手术切除或栓塞+放射治疗
病例三 女性， 23岁
史玉泉分级：直径约2.5cm，属Ⅰ-Ⅱ级；位于功能区属Ⅱ级；部位深在属Ⅲ级，大脑后动脉分支单独供血，属Ⅲ级；单支粗大深静脉引流，为Ⅲ级。最终评级Ⅲ级。
Spetzler-Martin分级：大小：＜3cm，1分；部位：功能区，1分；引流静脉：深静脉引流，1分。总分：3分，故为Ⅲ级。
天坛分级：中型2-4cm，Ⅱ级；功能区， Ⅱ级；深在，Ⅲ级。最终评级Ⅲ级。
治疗方案：栓塞+手术切除或栓塞+放射治疗
病例四 男性， 27岁
史玉泉分级：直径约2.5-3cm，属Ⅱ级；浅表，位于功能区，属Ⅱ级；大脑中动脉浅部分支多根供血，无明显大脑后动脉参与，属Ⅱ级；深、浅引流静脉均参与，为Ⅲ级。最终评级Ⅲ级。
Spetzler-Martin分级：大小：＜3cm，1分；部位：功能区，1分；引流静脉：深静脉引流，1分。总分：3分，故为Ⅲ级。
天坛分级：中型2-4cm，Ⅱ级；功能区， Ⅱ级；浅表，Ⅱ级。最终评级为Ⅱ级。
治疗方案：栓塞+手术切除或栓塞+放射治疗
病例五 女性， 14岁.
史玉泉分级：直径约2.5-5cm，属Ⅱ级；深在，位于功能区，属Ⅲ级；大脑中动脉深部分支和大脑后动脉均参与供血，属Ⅲ-Ⅳ级；深、浅引流静脉均参与，且增粗、曲张，伴动脉瘤样改变，为Ⅳ级。最终评级Ⅳ级。
Spetzler-Martin分级：大小：介于3-6cm，2分；部位：功能区，1分；引流静脉：深静脉引流，1分。总分：4分，故为Ⅳ级。
天坛分级：中型4-6cm，属Ⅲ级；功能区， Ⅱ级；深在，脑干周围，Ⅲ级。最终评级为Ⅲ级。
治疗方案：栓塞+放射治疗
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