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简介
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急 性 间 质 性 肺 炎
梅河口市新华医院
一、 简介
肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管;
解剖学分布：
（1〕脉管周围的间质间隙
（2〕肺实质周围的间质间隙－又称间质腔
间质的组成成分
正常：少量的间质巨噬细胞、纤维母细胞、肌纤维母细胞，以及肺基质、胶原、大分子物质、非胶原蛋白等;
病变：炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、纤维母细胞的增殖、胶原纤维的沉积和修复等。
名称演变
Hamman-Rich综合征：1944年， 急性弥漫性间质纤维化（acute diffuse interstitial fibrosis) 临床角度：急性呼吸窘迫综合征 (ARDS)
Katzenstein报道8例：1986年，均有急性呼吸衰竭，并在症状出现的1－2周内使用机械通气；7例在半年内死亡，1例康复。
急性间质性肺炎(Acute Interstitial Pneumonia， AIP)
组织学：弥漫性肺泡损伤（DAD) 肺泡间隔增厚水肿，炎症细胞浸润，活跃的纤维母细胞增生但不伴成熟的胶原沉积，广泛的肺泡损伤和透明膜形成。
二、病因和发病机制
1、病毒：腺 病 毒 和EB 病 毒
病 毒 感 染 的 人 体 细 胞 所 表 达 的 病毒 蛋 白 可 以 促 进 慢 性 炎 症 和 修 复 过 程；激 活 肺 泡 上 皮 细 胞 I 型 胶 原 基 因；病 毒 基 因 可 以 与DNA 结 合 或 接 触， 以 调 节RNA 蛋 白 转 录 和 修 改 细 胞 的 生 物 特 性。
2、免疫因素： 部 分 患 者 肺 周 边 淋 巴 细 胞、 淋 巴 滤 泡 及 浆 细 胞 中 有 自 身 抗 体， 肺 泡 壁 上 有 免 疫 复 合 物 沉 积。 血 沉、 部 分 病 人 丙 种 球 蛋 白 、 抗 核 抗 体 滴 度 上 升， 类 风 湿 因 子、 冷 免 疫 球 蛋 白、 狼 疮 细 胞 阳 性， 补 体 水 平 降 低 ；
3、遗 传 因 素
AIP与IIP的区分：
AIP:大范围的肺实质性变化—急性呼吸功能衰竭的表现;
IIP:急性损伤—反复发生的多灶性损伤;
三、病 理 表 现
肺大体标本：暗红色，重量增加，外观饱满，质实变硬，触压不萎陷。
肺切面为暗红色斑点与灰白色相间，并有交错分布的灰白纤维组织条索和小灶性疤痕组织。
光镜检查：
早期病变(一周内)：肺泡间隔因血管扩张、基质水肿和炎性细胞浸润而弥漫增厚
淋巴细胞浸润为主，亦有浆细胞、单核、中性和嗜酸粒细胞及少许纤维母细胞
肺泡上皮增生和化生形成柱状，肺泡间隔加宽；
肺泡腔内正常或有少许蛋白性物质及细胞渗出。
肺泡间隔相对较薄、肺泡结构尚正常，对治疗反应良好。
透明膜的形成：血管内皮及肺泡上皮细胞受损、坏死和脱落；肺泡腔内形成均匀粉染的嗜酸性物质。
晚期（约2周时）：
肺泡间隔出现广泛增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞，而胶原沉积却较少。
毛细血管被纤维组织替代而数量减少；肺小动脉内膜增生、管壁增厚；有时在中小肺动脉内可见机化的栓子。
肺泡因纤维化和闭锁而减少，残存的肺泡形状不规则、大小不一；
I 型肺泡上皮细胞的坏死，II型上皮细胞增生、呈柱状或鞋钉样排列，衬于肺泡表面；
呼吸性细支气管上皮鳞状化生。数周后，蜂窝肺出现。
电镜检查
I型肺泡上皮细胞丧失，局部乃至大面积基底膜 剥脱；
II型肺泡上皮细胞及毛细血管内皮细胞的胞浆水肿和坏死脱落；
细胞碎片与纤维蛋白、红细胞及表面活性类物质的混合物沿肺泡表面分布；
散在的炎性细胞，尤其是淋巴、巨噬和浆细胞存在于肺泡腔中；
间质增厚：
间质中水肿的基质及不同数量的胶原和弹性纤维周围分布着大量纤维母细胞、少量炎症细胞及散在的原始实质细胞；
由于肺泡上皮细胞基底层的剥脱，使得大部分肺泡均有不同程度的塌陷。
塌陷的肺泡部分中，有许多邻近的上皮细胞基底层相互重叠和对折。这种由二层基底层组成的结构以匍行的方式插入肺泡壁，在间隔内部形成深的裂隙。当II型肺泡上皮细胞沿剥脱的基底层增重新上皮化时，细胞并不深入裂隙之间，而是沿裂隙的两个外侧面覆盖。
肺泡全部塌陷时，相互分离的肺泡间隔发生对折。II型肺泡上皮细胞重新生长时，并不是全部直接生长在脱落的基底层表面，有部分的上皮细胞与基底层之间存在有一层残留的炎症初期时的肺泡腔内渗出物。
四、临 床 表 现 及 诊 断
AIP起病突然、进展迅速、迅速出现呼吸功能衰竭、多需要机械通气维持、平均存活时间很短，大部分在1－2月内死亡。
性别：无差异；
年龄：7－83岁，平均49岁；
既往史：大多数既往体健、发病突然；
症状：绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的前驱症状—可持续1天至几周；半数以上的病人突然发热，干咳，继发感染时可有脓痰；有胸闷、乏力、伴进行性加重的呼吸困难，可有紫绀、喘鸣、胸部紧迫或束带感。
体征：紫绀，杵状指（ 趾），双肺底可闻及散在的细捻发音。
部分患者可发生自发性气胸。
治疗：抗生素治疗无效，多于两周至半年内死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭。
实验室检查：
外周血WBC可增高，少数有嗜酸细胞轻度增高，RBC和Hb因缺氧而继发增高；
血沉多加快，可达60mm/1h；
血清蛋白电泳示2或球蛋白增高；
IgG和IgM常增高，IgA较少增高；
血气分析为呼吸衰竭I型，偶见II型。
五、放 射 影 像 学 诊 断
早期部分患者的胸部平片可以正常，多数为双肺中下野散在或广泛的点片状、斑片状阴影；
双肺出现不对称的弥漫性网状、条索状及斑点状浸润性阴影，并逐渐扩展至中上肺野，尤以外带明显；肺门淋巴结不大；
偶见气胸、胸腔积液及胸膜增厚。
胸部CT：
多为双肺纹理增厚、结构紊乱、小片状阴影并可见支气管扩张征；
双侧边缘模糊的毛玻璃样改变，或为双侧广泛分布的线状、网状、小结节状甚或实变阴影；
偶见细小蜂窝样影像。
HRCT：
1、在渗出期（透明膜期）：部分残存的正常肺组织影像接近阴影区(指毛玻璃样变和/或实变区)或存在于阴影区之中；
2、增殖期（肺泡内的水肿期）：毛玻璃样变和实变区内支气管扩张影像的出现几率近乎相同。
3、在纤维化期（渗出或出血）：近乎全部肺阴影区均伴有支气管扩张影像的出现；
AIP 和IIP急性加重期的CT比较：
AIP：无胸膜下玻璃样变的影像学表现，只有在7天后才会逐渐出现支气管的牵拉性扩张和蜂窝肺；
IIP的急性加重期：双侧的弥散或多发灶性玻璃样变和胸膜下的蜂窝样变同时存在。
男，21岁，C713894。咳嗽、气短伴间断发热3月余，加重1月。伴气短、胸闷、乏力，无咳痰、咯血、盗汗、发热、胸痛等其他不适感觉，未诊治，病情进行性加重，动脉血气：PO2 58.1 mmHg 、PCO2 32.6mmHg; 查体：双肺呼吸音低，未及爆裂音，肝脾稍大，余未见异常。ANA(-)、ENA(-)、ANCA（-），肺功能：限制及弥散性功能障碍；甲基强的松龙应用21天改为强地松龙50mg，qd，
AIP: 胸片
AIP 胸片 2
AIP 胸片 3
AIP CT 1
AIP CT 2
病理结果
2001 年8 月25日 行胸腔镜下肺活检，
病理报告：
肺泡腔蛋白性渗出，红细胞、中性白细胞、淋巴细胞及巨噬细胞，肺泡Ⅱ型上皮增生，肺间隔增厚，轻度纤维组织增生及慢性炎细胞浸润，
考虑急性间质性肺炎。
六、病 理 诊 断
（一）：慢性间质性肺炎
包括UIP、DIP和NSIP。它们的共同特点是起病隐匿、病程长，平均存活时间为4－5年。病人多表现为进行性的胸闷、气短。 胸部CT可见蜂窝影或网状影，胸膜下弓形线状影及支气管扩张；
组织学特点：纤维化区域内多为成熟的胶原纤维束，而活化的纤维母细胞很少出现，甚至没有。
UIP：
低倍镜下：正常肺组织、间质纤维化、炎症细胞浸润和蜂窝样改变；
整个标本中，炎症反应通常只呈中等程度，主要以小淋巴细胞为主，其次是巨噬细胞及中性粒细胞。
DIP：
低倍镜：DIP的表现很是单一。
高倍镜：大量单个核细胞、少量分散的多核巨细胞存在聚集于肺泡腔，宛如肺泡上皮细胞大量脱落；肺泡壁上的肺泡上皮细胞呈增生形态。肺泡间隔因胶原的沉积和少量炎性细胞的浸润而呈轻－中度增宽。
NSIP：
50%以间质炎症为主，纤维化的程度较轻甚至缺如；
40％炎症细胞的浸润和纤维化的程度基本相近；但标本的总体变化相当一致，没有明显的蜂窝样变，纤维母细胞聚集区也很少见；
10％以间质胶原沉积为主，它可局限或弥散存在；但是沉积区中很少见到活跃的纤维母细胞，而多为成熟的胶原束。
（二）：ARDS
病因：ARDS多有原发病及明确的病因，如感染、外伤等，AIP无明确病因；
糖皮质激素疗效：AIP的预后可望改善，而ARDS无效。
病理：相象，不能区分。
（三）闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)
病理特点是阻塞性细支气管炎，有肉芽组织堵塞于肺泡、肺泡管和扩大的小气道内；
肺泡壁及间隔有以单核细胞为主的浸润；这些改变多局限于次小叶范围。
影像及病理学的病变区和正常区界限分明。
七、治 疗和 预 后
AIP是一种具有潜在逆转可能的急性肺损伤性疾病，如在病变早期及时治疗可完全康复而不遗留肺部阴影或仅有少许条索状阴影。
肾上腺皮质激素：早期、大量和长期
用法：泼尼松40－80mg/天，持续3 个月，病情稳定后方逐渐减量，但疗程不宜短于1年。
冲击疗法：静脉注射甲基泼尼松龙500－1000mg/天，持续3－5天；
联合运用免疫抑制剂：
甲基泼尼松龙250mg/D+环磷酰胺1500mg/D+长春新碱2mg。
糖皮质激素：抑制炎症和纤维化；
机械通气：呼吸功能衰竭 PEEP：防止肺泡塌陷；
人工合成的表面活性物质：也具有一定 的运用价值。
ARDS早期，死亡率主要取决于原发疾病的类型及其严重程度；之后则直接或间接地决定于肺纤维增殖过程的影响。也就是说，大剂量糖皮质激素的作用在纤维增殖期更为重要也更为合理。很显然，这种看法的提出说明了AIP和ARDS这二种疾病在发病机理上可能还是存在差异的。
AIP的平均死亡率为78%(60—100%)。Olson等报道平均存活期为33天。虽然不能预示存活率的组织病理指征，但有趣的是：存活者多有严重的肺实质损害，而死亡者则少有之。
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